Hội chứng động kinh

Có nhiều cơn động kinh khác nhau tùy thuộc vào từng bệnh nhân, và diễn biến cũng khác nhau. Nhưng, một số nhóm có cùng độ tuổi xuất hiện các cơn động kinh, các triệu chứng co giật, các mẫu sóng não bất thường, các xét nghiệm hình ảnh và sự phát triển. Mỗi nhóm này được gọi là hội chứng động kinh. Mỗi hội chứng được đặc trưng bởi liệu trình dài hạn, lựa chọn thuốc, loại thuốc có thể nặng thêm, tỷ lệ tái phát sau khi kết thúc điều trị, v.v., Và rất hữu ích để xác định hội chứng động kinh khi xem xét chính sách điều trị.

Tuy nhiên, không phải bệnh nhân nào cũng có thể được chẩn đoán mắc hội chứng động kinh cụ thể. Ở trẻ em, các phát hiện về loại động kinh và sóng não có thể thay đổi theo độ tuổi. Và không có gì lạ khi tên của hội chứng động kinh thay đổi khi nó lớn lên. Sau đây là giải thích ngắn gọn về các hội chứng điển hình liên quan đến chứng động kinh khó chữa.

Hội chứng thắt lưng

Hội chứng động kinh thể West được cho là thỏa mãn hai hoặc nhiều hơn trong số ba đặc điểm của co thắt như một cơn co giật. Cường điệu hóa alice mia như một bất thường về sóng não và chậm phát triển. Nó thường phát triển từ 4 đến 8 tháng sau khi sinh, và khi phát triển, nó trở nên vô cảm do phản ứng kém với các kích thích bên ngoài. Và sự quan tâm đến đồ chơi, vv giảm dần. Hiện tượng co cơ nhất thời của tứ chi và thân mình, đầu cúi về phía trước lúc đó được gọi là "nhỏ giọt". Do đó hội chứng thắt lưng còn được gọi là động kinh nhỏ giọt. Sự xuất hiện lặp đi lặp lại của co thắt trong những khoảng thời gian ngắn được gọi là một "loạt". Và người ta nói rằng co thắt tạo thành một chuỗi và xuất hiện. Đặc điểm của việc cúi đầu về phía trước trở nên dễ hiểu hơn khi ngồi, và nhiều trẻ bắt đầu khóc khi bị co thắt.

Liệu pháp ACTH là một phương pháp điều trị điển hình cho hội chứng thắt lưng. Nó kích thích sự bài tiết hormone steroid từ vỏ thượng thận bằng cách tiêm bắp corticostimulatory hormone (ACTH), dẫn đến cải thiện các cơn co giật và phát hiện sóng não. Lượng ACTH được sử dụng thay đổi tùy thuộc vào cơ sở và bệnh nhân. Nhưng, có vẻ như nhiều cơ sở sử dụng thuốc này hàng ngày trong hai tuần đầu tiên và sau đó tăng dần khoảng thời gian sau đó. Các tác dụng phụ bao gồm tăng cân (tăng cảm giác thèm ăn), rối loạn giấc ngủ, cáu kỉnh, thờ ơ, dễ bị nhiễm trùng, bất thường điện giải, tăng huyết áp, loét đường tiêu hóa, teo não, tụ máu dưới màng cứng, v.v.,. Nhưng, các tác dụng phụ nghiêm trọng Sự xuất hiện của là hiếm.

Hội chứng động kinh Drave

Hội chứng Drave còn được gọi là chứng động kinh myocrony nặng ở trẻ sơ sinh. Nguyên nhân chính là sự bất thường trong gen SCN1A. Khi nhiệt độ cơ thể tiếp tục tăng, chủ yếu ở giai đoạn sơ sinh, chẳng hạn như khi sốt hoặc sau khi tắm lâu. Bệnh phát triển từ nửa người bên trái hoặc bên phải (chuột rút nửa người) hoặc chuột rút toàn thân. Co giật có xu hướng kéo dài và có thể tích tụ. Khi mọi người lớn lên, các cuộc tấn công myochrony và các cuộc tấn công thiếu hụt không điển hình có thể xuất hiện và một số người có thể gây ra cơn co giật bằng ánh sáng hoặc kiểu mẫu. Nhưng, có vẻ như có nhiều trường hợp các cơn co giật co thắt tổng quát xảy ra ở mọi lứa tuổi.

Hội chứng động kinh Lenox-Gastow

Đây là một hội chứng động kinh phát triển trong độ tuổi từ 1 đến 8 và được đặc trưng bởi các cơn tăng trương lực tác động lên thân và các chi. Ngoài các cuộc cơn co giật tăng lực, nó còn kèm theo các cơn co giật khác nhau như các cuộc tấn công mất trí nhớ không điển hình. Các cuộc tấn công điểm yếu và các cuộc tấn công cơ. Quá trình chuyển đổi từ Hội chứng Tây được biết đến nhiều. Nhưng, không phải tất cả đều là trường hợp di cư. Điều trị là chọn thuốc chống động kinh theo từng cơn. Các loại thuốc điển hình bao gồm axit valproic, lamotrigin và rufinamide để tấn công trương lực, axit valproic, etoscusmid và lamotrigin cho các cơn co giật thiếu hụt không điển hình và axit valproic, primidone, chronazepam và clovasam để tấn công cơ. Tôi sẽ. Cắt bỏ não có thể có hiệu quả, đặc biệt là đối với các cơn đau và yếu do ngã.

Bệnh động kinh ở trẻ sơ sinh với các cơn di cư khu trú

Hầu hết các hội chứng phát triển trong vòng 6 tháng đầu đời. Và các triệu chứng co giật khác nhau như mắt một bên, chuột rút ở mí mắt/ mặt và chi trên và chi dưới, miệng tự động, và hút không đổi ở bên trái và bên phải. Ngay cả ở giữa, nó xuất hiện liên tục trong khi thay đổi bộ phận và hình dạng. Tần suất các cơn tăng dần và xuất hiện hàng ngày, thường xuyên cộng dồn. Sự phát triển trước khi có triệu chứng là bình thường. Nhưng, sự phát triển sau khi khởi phát bị đình trệ và giảm dần. Chế độ ăn kali bromua và xeton có thể có hiệu quả như phương pháp điều trị. Nhưng, nhiều loại thuốc chống động kinh không đủ hiệu quả. Một số gen gây bệnh đã được tìm thấy, nhưng bất thường phổ biến nhất là KCNT1, trong đó quinidine, một loại thuốc thường được sử dụng để điều trị rối loạn nhịp tim, có hiệu quả trong một số trường hợp.

Bệnh não động kinh ở trẻ sơ sinh sớm, bệnh não cơ sớm

Hầu hết các hội chứng đều phát triển trong tháng đầu tiên của cuộc đời và do nhiều nguyên nhân khác nhau như rối loạn chuyển hóa bẩm sinh, loạn sản vỏ não và bất thường về gen. Cả hai đều được đặc trưng bởi những phát hiện về sóng não được gọi là bùng phát ức chế. Các triệu chứng co giật chính là co thắt trong bệnh não động kinh ở trẻ sơ sinh sớm. Và các cơn co giật cơ và một phần trong bệnh não cơ sớm. Cơn co giật khó chữa, và trong một số trường hợp, nó tiến triển thành Hội chứng West.

Chứng động kinh tấn công không kiểm soát Myocrony (hội chứng Doose)

Nhiều trường hợp phát triển trong độ tuổi từ 1 đến 5. Triệu chứng chính tại thời điểm bị bệnh là co thắt toàn thân. Nhưng, các "cơn biến mất" dần dần rơi vào nếp và các cuộc tấn công không kiểm soát cơ bắt đầu xuất hiện trước các cuộc tấn công không tự chủ bằng các cơn co giật cơ. Nó sẽ xảy ra thường xuyên. Có nhiều khả năng ngã và bị thương ở đầu và hàm, và có thể cần đội mũ bảo vệ để bảo vệ đầu. Trong một số trường hợp, nó đi kèm với tình trạng xếp chồng của các cơn co giật tiết chế và các cơn co giật không co giật. Điều trị thường được kết hợp với axit valproic và lamotrigin, và trong một số trường hợp, chế độ ăn ketone có hiệu quả cao.

Động kinh sóng chậm (CSWS) cho thấy sóng chậm cột sống dai dẳng trong khi ngủ

Ở độ tuổi từ 3 đến 6, anh ta phát triển một cơn co giật động kinh một phần trong khi ngủ hoặc một cuộc tấn công toàn thân. Sau đó, trong quá trình thức tỉnh, các cuộc tấn công thiếu hụt không điển hình, các cuộc tấn công myochrony và các cơn co giật điểm yếu bắt đầu xảy ra và xuất hiện thường xuyên. Ngoài các cơn động kinh, bạn cũng sẽ bị suy thoái trí tuệ và các vấn đề về hành vi. Nó được đặc trưng bởi các phát hiện sóng não. Và cho thấy các sóng chậm cột sống tổng quát liên tục trong khi ngủ sóng chậm. Phát hiện về sóng não này thường biến mất trong độ tuổi từ 10 đến 15, và trong nhiều trường hợp, các cơn động kinh cũng biến mất. 

Khi các bất thường về sóng não và các cơn co giật được cải thiện, các vấn đề về hành vi và suy thoái trí tuệ thường được cải thiện. Nhưng, chúng có thể tồn tại ở các mức độ khác nhau. Điều trị bằng axit valproic, sultium, etoscusmid, và thuốc chống động kinh benzodiazepine (clovazam, chronazepam, nitrazepam). Trong một số trường hợp, steroid như liệu pháp ACTH có hiệu quả.

Chứng động kinh mắc phải (hội chứng Landau-Kleffner)

Ở độ tuổi từ hai đến tám, một đứa trẻ phát triển tốt trước đây sẽ phát triển chứng động kinh hoặc mất khả năng nói. Trong hầu hết các trường hợp, các cơn động kinh là không thường xuyên, và trong một số trường hợp, không có cơn nào. Các triệu chứng co giật chính bao gồm các cơn mất trí nhớ không điển hình, các cơn một phần như lệch nhãn cầu và chớp mắt, và các cơn trương lực vào ban đêm.

Hội chứng này có đặc điểm là mất khả năng nói, đầu tiên là nghe kém là khả năng nghe và hiểu các từ và các âm thanh khác nhau trong môi trường sống, sau đó mất khả năng nói. Cũng có trường hợp bị rối loạn hành vi như tăng động giảm chú ý.

Là một phát hiện về sóng não, sóng chậm cột sống tổng quát liên tục được quan sát thấy trong khi ngủ sóng chậm. Điều trị bằng axit valproic, sultium, etoscusmid, và thuốc chống động kinh benzodiazepine. Các cơn động kinh tương đối dễ kiểm soát. Nhưng, có nhiều trường hợp các triệu chứng mất tiếng và các vấn đề hành vi kéo dài với sự cải thiện và đợt cấp lặp đi lặp lại.

Sinh lý bệnh của bệnh động kinh ở người lớn

1. Nguyên nhân học

Căn nguyên được chia thành hữu cơ (có tổn thương não) và cơ năng (không có tổn thương não). Có nhiều căn nguyên hữu cơ khác nhau như thiếu oxy, rối loạn tuần hoàn máu não và chảy máu, viêm não, khối u và chấn thương. Người ta tin rằng các tế bào thần kinh ở ranh giới giữa phần não bị tổn thương và bình thường rất dễ mắc chứng động kinh. Nguyên nhân về chức năng được giả định là khuynh hướng chứng động kinh (khuynh hướng động kinh). Có sự liên tục giữa yếu tố hữu cơ và chức năng này, và người ta nói rằng cả hai yếu tố có thể cùng tồn tại ở một bệnh nhân, và những trường hợp như vậy khá phổ biến. Ví dụ, chứng động kinh phát triển sau một chấn thương ở đầu được cho là có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn những người không có tiền sử gia đình mắc bệnh động kinh.

2. Phân loại các cuộc tấn công

Bảng phân loại quốc tế về các cơn động kinh (1981) sử dụng các triệu chứng tấn công và hình ảnh sóng não làm tiêu chí để phân loại. Các cuộc tấn công có thể được chia thành hai nhóm tấn công - tấn công từng phần và tấn công tổng hợp - tùy thuộc vào cách chúng bắt đầu.

Tấn công một phần là một thuật ngữ chung cho các cuộc tấn công xuất phát từ các triệu chứng khi bắt đầu cuộc tấn công và sự kích thích (hưng phấn) của một khu vực khu trú của bán cầu não ở một bên của bất thường sóng não. Các cuộc tấn công từng phần thường có ý thức về sự khởi đầu của cuộc tấn công và do đó nhận thức được sự bắt đầu của cuộc tấn công. Tuy nhiên, nếu sự khởi động bắt đầu từ một phần não nhất định lan truyền trong não, ý thức có thể bị vẩn đục và nó có thể tiến triển thành chuột rút toàn thân. 

Nếu không có vẩn đục ý thức trong suốt cuộc tấn công, nó được gọi là cuộc tấn công từng phần đơn giản, nếu có vẩn đục ý thức, nó được gọi là cuộc tấn công từng phần phức tạp, và nếu nó dẫn đến co thắt tổng quát, nó được gọi là cuộc tấn công tổng quát thứ cấp. Các cuộc tấn công một phần đơn giản được phân loại thành bốn loại, tấn công vận động, tấn công cảm giác, tấn công thần kinh tự chủ và tấn công tinh thần, tùy thuộc vào các triệu chứng của chúng và mỗi loại lại được chia nhỏ hơn.

Các cuộc tấn công tổng quát là một thuật ngữ chung để chỉ các cuộc tấn công được coi là xuất phát đồng thời từ toàn bộ bán cầu đại não của cả hai bên, dựa trên các triệu chứng khi bắt đầu cơn và hình ảnh sóng não. Nếu bạn bất tỉnh ngay từ đầu cơn và chuột rút, nó đối xứng ngay từ đầu. Tùy thuộc vào sự khác nhau trong các triệu chứng của cơn, người ta phân loại cơn thành 6 loại: cơn thiếu hụt, cơn giật cơ, cơn giật kẽ, cơn giật trương lực, cơn co giật mô kẽ và cơn yếu.

3. Phân loại bệnh động kinh

Bệnh động kinh đề cập đến tình trạng não mãn tính với các cuộc tấn công lặp đi lặp lại. Động kinh là một triệu chứng của một căn bệnh được gọi là động kinh. Rất hiếm khi cùng một bệnh nhân bị cả hai cơn một phần và tổng quát. Do đó, có bốn loại chính dựa trên sự kết hợp của căn nguyên và loại co giật.

Động kinh một phần vô căn

Động kinh tổng quát vô căn

Động kinh một phần có triệu chứng

Động kinh tổng hợp có triệu chứng

Là.

Tiên lượng cho bệnh động kinh vô căn nói chung là tốt. Nó phát triển trong thời thơ ấu và thanh thiếu niên, không có bất thường tâm thần kinh, thường có thể ngăn chặn các cuộc tấn công bằng một tác nhân duy nhất và thường dẫn đến thuyên giảm trước khi trưởng thành. Tuy nhiên, không phải lúc nào nó cũng lành tính. Nó có thể được sửa đổi bởi các tổn thương hữu cơ nhỏ. Tương tự, bệnh động kinh có triệu chứng không phải lúc nào cũng khó chữa. Nếu có khuynh hướng di truyền đối với bệnh động kinh và các tổn thương hữu cơ ở não có liên quan và mắc chứng động kinh, thì tiên lượng thường tốt hơn nếu thiếu khuynh hướng này.

4. Động kinh khó chữa ở người lớn

Động kinh vô căn và động kinh tổng hợp có triệu chứng có đặc điểm khởi phát phụ thuộc vào tuổi và thường phát triển trước tuổi trưởng thành. Mặt khác, bệnh động kinh một phần có triệu chứng phát triển ở mọi lứa tuổi. Do đó, ở người lớn động kinh, ngoài trường hợp động kinh từng phần có triệu chứng. Và động kinh có triệu chứng chung phát triển ở thời thơ ấu được chuyển sang tuổi trưởng thành. Động kinh từng phần có triệu chứng mới phát triển, dẫn đến so với trẻ em. Tỷ lệ động kinh từng phần có triệu chứng tăng lên.

5. Phân loại động kinh từng phần có triệu chứng

Động kinh một phần có triệu chứng được phân thành bốn loại, động kinh thùy trán, động kinh thùy thái dương, động kinh thùy đỉnh và động kinh thùy chẩm. Dựa trên sự khác biệt về giải phẫu ở vị trí gây ra động kinh. 

Thùy trán chủ yếu chia sẻ chức năng vận động trong chức năng của não. Do đó, ngay cả một cơn ngắn cũng được đặc trưng bởi xu hướng xuất hiện các triệu chứng như co giật và thay đổi tư thế bắt buộc. Các cơn co giật ngắn và ngã tức thì thường là các cơn mạnh hoặc yếu của các cuộc tấn công chung. Nhưng, phân tích kỹ các triệu chứng và sóng não cho thấy chúng là các cuộc tấn công vận động của các cuộc tấn công một phần. Nó thường quay ra. Bạn có thể đã chẩn đoán động kinh thùy trán là động kinh tổng hợp có triệu chứng.

Thùy thái dương liên quan đến các chức năng tâm thần như thính giác, trí nhớ, ngôn ngữ, cảm xúc và các chức năng tự chủ. Thùy đỉnh chịu trách nhiệm chính cho nhận thức của các chi, và thùy chẩm chịu trách nhiệm về chức năng thị giác. Trong bất kỳ chứng động kinh nào, co giật và suy giảm ý thức xuất hiện khi cơn lan rộng.

6. Các chủ đề gần đây liên quan đến căn nguyên

Động kinh thùy thái dương trung gian

Trong số các bệnh dịch thùy thái dương, khi vùng đồi thị và nhân amidan có biểu hiện biểu sinh. Người ta thấy rằng có một nhóm có biểu hiện gắn kết với một căn nguyên, triệu chứng và diễn biến chung.

Nhân hải mã và nhân amidan là một cấu trúc rất cũ trong não khi nhìn từ lịch sử tiến hóa của động vật với con người ở trên cùng. Vùng hải mã và nhân amidan này dễ bị co giật nhất do kích thích điện, dễ bị tổn thương do các nguyên nhân khác nhau, và có cấu trúc cũ nên giao tiếp rộng rãi với các vùng khác của não. Người ta cho rằng rất dễ mắc bệnh động kinh do đặc điểm của nó như có mặt.

Động kinh thùy thái dương trung gian có các đặc điểm sau: Trẻ sơ sinh có tiền sử co giật do sốt phức tạp, đặc biệt là co giật dữ dội kéo dài hàng chục phút, sau đó động kinh phát triển từ độ tuổi đi học đến khoảng 20 tuổi. Là một triệu chứng tấn công một phần đơn giản, anh ta nhận thức được cảm giác khó chịu và giống như sợ hãi xuất hiện từ vùng bụng trên và bản ghi sóng não sâu cho thấy cơn co giật bắt đầu ở vùng hải mã. Các xét nghiệm hình ảnh thần kinh như SPECT và PET và các xét nghiệm tâm thần kinh cho thấy vùng hồi hải mã bị giảm chức năng.

Trong bệnh phẩm được cắt bỏ bằng phẫu thuật, hình ảnh mô học gọi là xơ cứng hồi hải mã, nguyên nhân chủ yếu là do mất tế bào thần kinh. Và kết quả sau phẫu thuật bằng phẫu thuật cắt bỏ một phần rất hạn chế thùy thái dương bao gồm đồi thị và nhân amidan là rất tốt. Vân vân. Sự xơ cứng hồi hải mã này có thể được tìm thấy tương đối dễ dàng dưới dạng hình ảnh teo của hồi hải mã ở một bên bằng hình ảnh thần kinh (đặc biệt là MRI), và là một manh mối tuyệt vời để chẩn đoán.

Điều này là do chứng co giật ở trẻ sơ sinh. Đặc biệt là co giật phì đại, làm tổn thương các tế bào thần kinh trong vùng hải mã và trong các hoạt động của nó, bao gồm cả việc sửa chữa (các tế bào thần kinh không tái sinh sau khi chúng chết). Quá trình sửa chữa được cho là chủ yếu là tái tạo mạng lưới giữa các tế bào thần kinh. Giả thuyết phổ biến là nó có được khả năng sinh sản.

Động kinh thùy thái dương trung gian là một hội chứng động kinh có nhiều khả năng được chữa khỏi bằng phẫu thuật. Ngoài ra, số ca phẫu thuật ngày càng gia tăng do động kinh có thể phẫu thuật mà không cần ghi sóng não bằng cách đặt điện cực nội sọ.

Loạn sản vỏ não

Căn nguyên của động kinh từng phần có triệu chứng khác với động kinh thùy thái dương trung gian tương ứng với tất cả các căn nguyên của động kinh có triệu chứng được đề cập ở phần đầu. Nhân tiện, những tiến bộ gần đây trong chẩn đoán hình ảnh đã làm tăng số lượng các trường hợp loạn sản một phần của vỏ não được tiết lộ. Vỏ não là một lớp tế bào thần kinh bao phủ bề mặt não. Loạn sản vỏ não xảy ra khi não được hình thành trong thời kỳ phôi thai do sự sắp xếp và trưởng thành của tế bào thần kinh bị suy giảm. Người ta tin rằng vụ động kinh bắt đầu từ chính vị trí rất bất thường của vỏ não, chứ không phải ở ranh giới với mô bình thường. Nếu nó trở nên rõ ràng bằng chẩn đoán hình ảnh, nó sẽ là một manh mối tuyệt vời cho phẫu thuật.